El Rey que meaba azul

Hay un nuevo rey Jorge en el horizonte de la corona británica. Hubo otro rey Jorge que se volvió loco, y que hacía pis azul. Ambas cosas son los síntomas de la misma enfermedad, la porfiria.

Jorge III  FUENTE

Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos). La falta de la enzima deja el hemo incompleto en la célula. El hemo es parte de un grupo de moléculas llamadas porfirinas, y mientras que no vuelve a la mitocondria, el proceso de producción no se detiene. El hemo o phorphyrin, se acumula en el cuerpo.

Después de algún tiempo, el heme comienza a interferir con un montón de funciones. El síntoma más común de porfiria es el dolor abdominal, pero puede comenzar a causar problemas en el cerebro lo que trae inquietud extrema, alucinaciones y delirio. La porfirina se excreta finalmente en la orina. Dado que el hemo es un pigmento, colorea la orina. Por lo general, la orina se tiñe de color rojo o púrpura, pero hay casos en los que la orina se volvió de color azul.

El famoso rey Jorge III, que gobernó durante la revolución americana y que tenía ataques de locura, ha sido dia gnosticado póstumamente de porfiria aguda intermitente. Los ataques iban y venían, pero algunas personas creen que su enfermedad se agravó por sus doctores. El medicamento que le dieron estaba contaminado con arsénico, que provocaba más ataques de porfiria.

Vía. IO9